INFORMACIÓN
GENERAL
¿Qué
es el Mucovisidosis? (Fibrosis quística)
La
mucovisidosis es la enfermedad genética y hereditaria
más frecuente en la raza blanca. Este padecimiento
afecta a las glándulas secretoras del cuerpo, causando
daños a órganos como los pulmones, páncreas,
hígado y a los aparatos digestivo y reproductor.
Las personas que tienen FQ, producen un moco muy viscoso,
que tapona los pulmones y el sistema digestivo, haciendo
difícil la respiración y la correcta asimilación
del alimento.
¿Qué provoca?
Como
ya se mencionó en un principio la mucovisidosis
es una enfermedad genética (hereditaria), y se
presenta en aproximadamente uno de cada 2,500 niños.
Se calcula que una de cada 25 personas es portadora del
gen defectuoso que causa la FQ. Los portadores son completamente
sanos, no padecen la enfermedad, pero sí pueden
transmitirla. Si ambos padres son portadores de un gen
FQ defectuoso, existe una posibilidad entre cuatro en
cada embarazo de que el hijo padezca FQ (sí hereda
el gen defectuoso de cada padre).
DIAGNÓSTICO
El
diagnóstico de fibrosis quistica se confirma generalmente
con un test de sudor que se conoce como iontoforesis:
los pacientes de FQ segregan cantidades excesivas de sal
en el sudor. También se pueden realizar análisis
genéticos con muestras de sangre.
TRATAMIENTOS
Y RECOMENDACIONES
Por
el momento no hay cura para la FQ. Sin embargo, los avances
en los tratamientos están ayudando a los pacientes
a controlar los síntomas, y la esperanza de vida
se ha visto incrementada en los últimos años,
de forma que los pacientes de FQ llegan a la edad adulta,
muchas veces disfrutando de una vida activa y casi normal.
TRATAMIENTO POR APARATOS: La excesiva viscosidad de las
mucosidades en el aparato respiratorio provoca obstrucción
de los bronquios, lo que ocasiona una insuficiencia respiratoria,
esto a su vez puede dar origen a procesos infecciosos
de repetición, lo que daña el tejido pulmonar.
A estos pacientes hay que administrarles antibióticos
combinados, fisioterapia respiratoria y ejercicio físico
continuo. En ocasiones es necesario administrar mucoliticos
para favorecer la expectoración. En caso de afección
severa y como último recurso se puede recurrir
a un trasplante de pulmón.
En lo que respecta al aparato digestivo, la afección
pancreática se caracteriza por un bloqueo del flujo
de las enzimas digestivas (tripsina, amilasa y lipasa)
al duodeno, produciendo una mala absorción de las
proteínas, hidratos de carbono y grasa. Los trastornos
digestivos, dolor y distensión abdominal están
presentes. Todo lo anterior da como resultado una perdida
de peso, malnutrición y alteraciones en el crecimiento
de los pacientes. Otras complicaciones que pueden aparecer
son problemas hepáticos, intestinales y diabetes.
El tratamiento indicado es administrara enzimas pancreáticas,
suplementos alimentarios y complejos vitamínicos.
El tratamiento de la mucovisidosis cuando están
afectadas las glándulas sudoríparas, es
administrar líquidos en cantidades importantes
y en ocasiones suplementos de sal. Lo anterior dado que
los pacientes con mucovisidosis pierden cantidades excesivas
de sal en el sudor.
Las recomendaciones son tomar precauciones en tiempo caluroso,
así como cuando se desarrolla actividad física
intensa o en los procesos febriles.
RECOMENDACIÓN
Este tipo de pacientes deberá de ser tratado por
un equipo multidisciplinario, ya que es una padecimiento
que puede afectar a toda la economía.
Dr.
Gustavo Castillo R. Ced. Prof. 1256736
