Pénfigo
INFORMACIÓN GENERAL
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El pénfigo es una enfermedad ampollar intraepidérmica rara que se presenta en piel y mucosas. Las ampollas aparecen de manera espontánea y son relativamente asintomáticas, pero las lesiones se extienden y las complicaciones de la enfermedad originan gran toxicidad y debilidad.
La enfermedad se presenta casi de manera exclusiva en adultos de edad madura o avanzada y en todas las razas y grupos étnicos.
Los estudios han demostrado la presencia de anticuerpos circulantes a substancias intercelulares. Tambien se ha observado pénfigo autoinmunológico por fármacos, como la penicilamina y captopril. Se ha comprobado que el papel patógeno de los anticuerpos IgG, por que su trasferencia pasiva a ratones recién nacidos produce la enfermedad.
¿Qué lo provoca?
La causa que lo origina no se conoce y si no se trata puede ser mortal en dos meses a 5 años. El pénfigo se presenta de dos formas: pénfigo vulgar (y su variante pénfigo vegetante), pénfigo foliáceo (y su variante pénfigo eritematoso). Las dos formas se presentan a cualquier edad. El vulgar se inicia en boca en más del 50% de los casos, el foliáceo suele acompañarse de otras enfermedades autoinmunológicas o ser causado por fármacos.
SÍNTOMAS
El pénfigo es de inicio insidioso de ampollas fláccidas en grupos u oleadas. Suelen las lesiones aparecer primero en las mucosas y rápidamente se tornan erosivas. Aparece la toxemia y olor "a ratón" que presenta al frotar el pulgar lateralmente en la superficie de la piel no afectada, puede separarse con facilidad la epidermis (signo de Nikolsky).
Al microscopio la característica notable del pénfigo es la acantólisis, y se utiliza la prueba de Tzanck que consiste en tomar una muestra de la base de la ampolla y teñido con Giemsa. Pudiendo observar un cuadro histológico casi único de alteraciones de las uniones intercelulares epidérmicas que es la acantólisis.
A medida que la enfermedad progresa se puede encontrar alteraciones de las proteínas séricas a la baja y alteraciones de los electrólitos en suero. El índice de sedimentación puede estar elevado y tal vez haya anemia. Es posible descubrir anticuerpo intercelular en el suero del paciente mediante la prueba de inmunofluorecencia indirecta.
La microscopía inmunoelectrónica muestra depósitos intercelulares de IgG en la epidermis. Puede haber C3 y otras inmunoglobulinas y componentes del complemento.
TRATAMIENTOS Y RECOMENDACIONES
El tratamiento se divide en medidas generales, especificas y locales.
Generales: hay que hospitalizar al paciente con reposo en cama y administrar antibióticos, transfusiones sanguíneas y alimentación intravenosas según se requiera.
Los trociscos anestésicos antes de comer facilitan la deglución en caso de haber lesiones en mucosa oral.
Específicas: Pueden salvar la vida las dosis altas de prednisona (180 a 360 mg/día por 6 a 10 semanas), cuando se dan a tiempo. Cuando se ha logrado el control inicial se continúa con azatriopina 100 mg/día junto con prednisona, que se reduce de manera gradual hasta 40 mg/día la primera semana, 30 mg/día la segunda y 25 mg/día la tercera. Posteriormente se administran 40 mg cada tercer día en dosis única matutina, con 100 mg/día de azatioprina durante años si es necesario.
La dapsona 100 mg diarios o menos, controlan algunos casos de pénfigo.
Locales: Las lesiones de piel y mucosas deben tratarse como las vesículas, ampollas y ulceras de cualquier otra causa. Las complicaciones por bacterias requieren de antibioticoterapia sistémica y local apropiadas.
Dr. Gustavo Castillo R. Ced. Prof. 1256736

escrito por Francischetti Onofre, octubre 11, 2010
en forma ambulatoria con violeta de gensiana y prednisona sin resultado positivo y con logicas complicaciones.
Le reduje progresivamente el corticoide y comence con Apitoxina injectable sub cutanea y propoleo para la piel mejorando sensiblemente el estado general y luego de 20 dias y hasta ahora (10 meses despues) sin lesiones y estado general òptimo.
escrito por Cruz Cortes Islas, octubre 30, 2010
escrito por angie porras, noviembre 02, 2010
escrito por Wilso ROndon, noviembre 04, 2010
escrito por felix canteras de caceres, noviembre 11, 2010
escrito por Andrea Herrera, noviembre 11, 2010
Gracias...
escrito por NOEMI GONZALEZ REYNOSO, noviembre 14, 2010
escrito por yamila , diciembre 09, 2010
simultaneamente el penfigo estab bastante avanzado, la consulta seria si existe una forma de tratarlo que no sea con corticoides
gracias
escrito por lucero, diciembre 14, 2010
escrito por javier, enero 02, 2011
Espero Vtrso comentarios
atte Javier
escrito por CECILIA, enero 04, 2011
Atte
escrito por juan guillermo, enero 29, 2011
escrito por carmen narvaez, febrero 15, 2011
y que tan efeetivo resulta los enjuagues bucales con nistatina?
escrito por carlos , febrero 20, 2011
escrito por ALBERTO CABALLERO VELAZQUEZ, febrero 23, 2011
escrito por ricardo, marzo 15, 2011
Cuando la enfermedad es tratada y el tratamiento se abandona o fracasa y ya no se puede aplicar el mismo medicamento... se puede administrar gamaglobulina?... y si no por q?... cuales son las consecuencias, agradesco de antemano la respuesta y le felicito por su trabajo...
escrito por marisol bernal , marzo 23, 2011
tengan fe y cumplan con todo lo que les dicen los medicos que todo va estar bien ...
escrito por Sol, marzo 26, 2011
escrito por m e carlos, abril 05, 2011
escrito por Esmeralda, abril 10, 2011
escrito por julia, abril 17, 2011
escrito por clara, abril 24, 2011
escrito por mary, mayo 08, 2011
escrito por jeymi , mayo 12, 2011
escrito por veronica, mayo 20, 2011
escrito por Angeles, mayo 24, 2011
escrito por wilver, junio 05, 2011
escrito por andres, junio 10, 2011
escrito por manuela , junio 16, 2011
escrito por jose luis bustamante, junio 21, 2011
escrito por TERE AMADOR, junio 22, 2011
escrito por LAURA PEREZ, julio 04, 2011
escrito por loli, julio 06, 2011
escrito por RAUL H BUITRAGO, julio 08, 2011
escrito por Areli, julio 22, 2011
escrito por erika lopez, julio 23, 2011
escrito por luis fuentes, julio 04, 2012
escrito por Ma-hildelisa glez. castillo, julio 08, 2012
escrito por veronica obregón, julio 11, 2012
Soy de mexico.
escrito por MA HILDELISA GONZALEZ, julio 16, 2012
escrito por adiela garcia vahos, julio 24, 2012
Sera que existe otro medicamento que no la dañe tanto y que la pueda curar o al menos mejorar?
escrito por María Del Carmen Muñoz Espinosa, julio 24, 2012
escrito por bruno, agosto 23, 2012
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le hago visita medica a domicilio voluntaria solo con ver al paciente pienso falta atencion medica intrahospitalaria refieren caso igual de por vida sin ser cierto esto solo sugiero mas etica medica ya que casos como este no es unico pero si puede ser trarado intrahospitalariamente.
comienzo hoy con traramiento medico ambulatorio y sugiero a los familiares buen aseo personal y habitacional por respuesta a su sintomatologia. gracias.