Es
una enfermedad cerebral poco frecuente y fatal que provoca
una demencia rápida y progresiva asociada a disturbios
neuromusculares. A veces se refiere a esta enfermedad
como encefalopatía espongiforme subaguda, porque
produce vacuolas microscópicas en las neuronas
que les confieren un aspecto espongiforme.
¿Qué lo provoca?
Existe un agente de transmisión responsable de
la enfermedad y su identificación ha sido motivo
de un intenso debate y profunda controversia. Inicialmente
se pensó que se trataba de un virus lento, porque
se consideraba el largo periodo que transcurría
entre el contagio y la aparición de los síntomas.
Pero investigaciones posteriores demostraron que el agente
no reacciona a los métodos que tradicionalmente
dejan inactivos a los virus. Entonces se postuló
que el agente etiológico es no convencional y está
formado por proteínas. Se lo denominó “prion”
(partícula infecciosa protéica) y se cree
que es capaz de transformar la conformación de
moléculas protéicas de benignas a infecciosas.
A pesar que esta enfermedad es causada por un agente transmisible,
no se considera contagiosa en el sentido tradicional de
contraerse por exposición al individuo afectado,
sino más bien por contaminación directa
por contacto con tejido nervioso infectado. No existe
total acuerdo en la comunidad científica, pero
podría establecerse que existe conexión
entre esta enfermedad y la encefalopatía bovina
espongiforme (enfermedad de la vaca loca).
SÍNTOMAS
Comienza
con síntomas ambiguos: Insomnio, depresión,
confusión, cambios en la personalidad y el humor,
sensaciones físicas extrañas, problemas
de memoria, coordinación y vista. A medida que
progresa, se manifiestan síntomas de demencia,
mioclonías (movimientos bruscos o sacudidas involuntarias),
a la par de que empeoran los problemas de coordinación
y de debilidad muscular. Al final, el enfermo pierde todas
las funciones físicas y mentales, entra en coma
y suele morir por alguna complicación infecciosa.
DIAGNÓSTICO
El
diagnóstico es complicado. Las técnicas
de diagnóstico por imágenes no aportan datos
concluyentes. El electroencefalograma, que mide las ondas
de actividad cerebral, muestra un patrón de alteraciones
característico, pero tampoco confirma el diagnóstico.
El definitivo surge de la biopsia cerebral o de la autopsia,
en la que se aprecian cambios típicos en el tejido
nervioso. En su diagnóstico primero, esta enfermedad
puede ser confundida con otros trastornos psicológicos
o enfermedades neurológicas.
