INFORMACIÓN
GENERAL
¿Qué
es la miastenia grave?
La
miastenia grave es un trastorno neuromuscular que se caracteriza
por debilidad variable de los músculos voluntarios,
la cual mejora a menudo con el descanso y empeora con
la actividad. La condición es provocada por una
respuesta inmune anómala. Los pacientes con miastenia
grave tienen un riesgo más alto de presentar otros
trastornos autoinmunes como tirotoxicosis, artritis reumatoide
y lupus eritematoso sistémico.
La miastenia grave afecta alrededor de 3 de cada 10,000
personas y puede afectarlas a cualquier edad. Es más
común en mujeres jóvenes y hombres de edad
avanzada.
¿Qué la causa?
En
la miastenia grave, la debilidad se presenta cuando el
impulso nervioso para iniciar o mantener el movimiento
no llega adecuadamente a las células del músculo,
y se presenta cuando las células inmunes atacan
a las propias células del cuerpo (una respuesta
autoinmune). Esta respuesta inmune produce anticuerpos
que se adhieren a las áreas afectadas y evitan
que las células musculares reciban los mensajes
químicos (neurotransmisores) de la neurona.
Se desconoce la causa de los trastornos autoinmunes de
la miastenia grave. En algunos casos, puede estar relacionada
con tumores del timo (un órgano del sistema inmune).
SÍNTOMAS
La
miastenia grave presenta dentro de su sintomatología
cambios visuales como la visión doble, dificultad
para fijar la mirada y parpado caído.
Los pacientes con miastenia grave generalizada pueden
presentar también: dificultad para deglutir, arqueo
frecuente o asfixia, debilidad o parálisis que
empeora con el esfuerzo en el transcurso del día,
cabeza caída, dificultad para subir escaleras,
dificultad para levantar objetos, necesidad de usar las
manos para incorporarse desde una posición sentada
o recostada, dificultad para hablar y dificultad para
masticar.
También es frecuente que se presenten algunos otros
síntomas como son la ronquera o cambio de voz,
fatiga, parálisis facial, babeo y dificultad para
respirar.
DIAGNÓSTICO
En
la miastenia grave el examen físico puede resultar
normal o indicar debilidad muscular que empeora progresivamente
a medida que se trabaja el músculo. En los pacientes
que presentan esta enfermedad, los músculos que
primero se afectan son los del ojo conservando los reflejos
y la sensibilidad normales. La debilidad puede afectar
brazos, piernas, los músculos para respirar o deglutir
y cualquier otro grupo de músculos. Los resultados
del EMG estándar por lo general son normales. Por
lo que hay que practicar estudios más específicos
como los estudios de conducción nerviosa, que son
más sensibles. El EMG de una fibra aislada es aún
más sensible. Los receptores de anticuerpos de
acetilcolina pueden estar presentes en la sangre. La prueba
de tensilón puede ser positiva. Después
del tensilón la función muscular puede mejorar.
(El efedronio es un medicamento que bloquea la acción
de la enzima que descompone el neurotrasmisor Acetilcolina.)
TRATAMIENTOS
Y RECOMENDACIONES
No
se conoce cura para la miastenia grave; sin embargo, con
el tratamiento se pueden lograr períodos prolongados
de remisión.
RECOMENDACIONES
Existe la necesidad de planificar la actividad para permitir
períodos de descanso programados. Es recomendable
utilizar un parche de ojos si la visión doble es
molesta. Debe evitarse el estrés y la exposición
excesiva al calor porque pueden empeorar los síntomas.
MANEJO MÉDICO: Existen medicamentos como la neostigmina
o piridostigmina que mejoran la comunicación entre
el nervio y el músculo. Los medicamentos que suprimen
la respuesta inmune como la prednisona, el azathioprine
y la ciclosporina se puden utilizar si los síntomas
son severos y la respuesta a otros medicamentos no son
adecuadas.
PLASMAFÉRESIS: La plasmaféresis es una técnica
para eliminar del plasma los anticuerpos causantes del
problema y reemplazarlo por líquidos, que bien
puede ser plasma de donadores sanos. Esta técnica
puede disminuir los síntomas temporalmente y a
menudo se utiliza para optimizar la condición antes
de la cirugía.
CIRUGÍA: Se puede practicar una timectomía,
que consisten en eliminar el Timo quirúrgicamente.
Con esto se puede lograr una remisión permanente
o una necesidad menor de medicamento.
URGENCIA: Cuando la debilidad muscular involucra a los
músculos respiratorios puede ser una situación
crítica, llegando en ocasiones a requerirse de
la hospitalización del paciente para el apoyo respiratorio.
En estos casos está indicada la plasmaféresis
para superar el cuadro agudo.
PRONÓSTICO
Éste es reservado ya que no existe cura, pero es
posible una remisión a largo plazo. En muchos casos
puede haber una limitación mínima de la
actividad. Los pacientes que solo presentan síntomas
oculares (miastenia grave ocular), pueden avanzar con
el tiempo hasta presentar la miastenia generalizada.
En la mujeres con miastenia grave y en edad fértil
es posible el embarazo, pero requieren de un manejo médico
muy estrecho. Los bebés de madres con miastenia
grave pueden requerir de manejo médico durante
algunas semanas después del nacimiento, pero por
lo general no desarrollan la enfermedad.
Dr. Gustavo Castillo R. Ced. Prof. 1256736
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