INFORMACIÓN
GENERAL
¿Qué
es la hemofilia A?
La
hemofilia clásica es un trastorno hereditario en
el que las hemorragias se deben a deficiencia del factor
VIII de coagulación (VIII:C).
En
casi todos los casos, la proteína coagulante factor
VIII está disminuida cuantitativamente, pero en
un número pequeño de enfermos hay proteínas
coagulantes en la inmunovaloración, aunque es defectuosa.
¿Qué
lo provoca o como se contrae?
Es un ejemplo de un padecimiento recesivo ligado al cromosoma
X y como regla sólo ataca a los varones. En casos
raros, las mujeres portadoras estarán afectadas
clínicamente si sus cromosomas X normales se encuentran
inactivados de manera desproporcionada. Las mujeres también
pueden resultar afectadas si descienden de padre hemofílico
y madre portadora.
La
hemofilia se considera grave si los valores de VIII:C
son menores de 1%, moderada si son de 1 a 5% y leve si
son mayores de 5%.
SÍNTOMAS
Puede
haber hemorragia en cualquier parte, pero los sitios más
comunes son las articulaciones (rodillas, tobillos, codos),
músculos y aparato digestivo. Las hemartrosis espontáneas
son tan características de la hemofilia que casi
son diagnosticadas de la enfermedad. Los pacientes con
hemofilia leve sólo tienen hemorragias en respuesta
a traumatismos mayores o cirugía. Y en quienes
tienen hemofilia grave hay hemorragias espontáneas.
Los
datos de laboratorio muestran que el tiempo parcial de
tromboplastina (TPT) está prolongado y otros parámetros
de coagulación, incluyendo el tiempo de protombina,
tiempo de hemorragia y concentración de fibrinógeno
son normales. Están reducidos los valores de factor
VIII:C, pero las mediciones del factor de Von Willebrand
son normales.
TRATAMIENTOS
Y RECOMENDACIONES
El
tratamiento estándar se basa en la administración
IV de concentrados de factor VIII (Que actualmente se
tratan con calor para reducir la posibilidad de transmisión
de VIH). La cantidad a administrar está en función
de la gravedad de tal manera que en caso de una hemorragia
menor, quizá sólo sea necesario aumentar
a 25% las concentraciones de factor VIII. Cuando haya
que practicar una cirugía mayor deberá de
elevarse la concentración del factor VIII al 100%
y enseguida conservarlo por arriba del 50%, continuamente,
durante 10 a 15 días. Las lesiones de la cabeza
deben de tratarse urgentemente, como si hubiera una hemorragia
mayor.
EL
cuidado de pacientes con hemofilia debe coordinarse con
un cirujano ortopedista que pueda ayudar a tratar las
deformidades articulares crónicas de los pacientes.
Los
pacientes con hemofilia deben llevar una vida tan normal
como sea posible. Sin embargo hay que evitar las
actividades con riesgo, en las que haya el peligro de
traumatismos y nunca deben de tomar aspirina.
Dr. Gustavo Castillo R. Ced. Prof. 1256736
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