La
amiloidosis secundaria se debe a un depósito anormal de
proteínas de amiloide, que se asocia a enfermedades crónicas
de larga duración, en los padecimientos reumáticos puede
presentarse prácticamente en todas ellas pero es mucho
más común en los conocidos como espóndil artropatías y
después en la artritis reumatoide, explicó Leonor Adriana
Barile, Investigadora Asociada a la Unidad de Investigaciones
Médicas de Epidemiología Clínica, del Centro Médico Nacional
S.XXI, durante una entrevista con Entorno Médico.
La degeneración amiloide es un proceso en el que el metabolismo
de las proteínas da lugar a diversas lesiones en los tejidos,
y que afecta sobre todo al bazo, el hígado y al riñón.
La también secretaria del Consejo Mexicano de Reumatología,
afirmó que la frecuencia de la almiloidosis secundaria
varía dependiendo de la raza, pues tiene variaciones genéticas
importantes, y parece ser mucho más común en europeos
que en indioamericanos o en poblaciones mestizas de Latinoamérica.
Sin embargo, no hay estudios epidemiológicos en estas
últimas poblaciones para aseverar que esta diferencia
sea real o se deba a que simplemente no se ha buscado.
En pacientes con artritis reumatoide la enfermedad o el
depósito de amiloide es después de los primeros 5 años
del padecimiento, cuanto más larga es la enfermedad, más
probable es que se padezca de amiloidosis, la artritis
reumatoide en especial, se asocia a la actividad de la
enfermedad si ha estado muy activa o ha requerido de tratamientos
agresivos.
Se descubrió primero en artritis reumatoide juvenil, que
da antes de los 16 años de edad. Los niños que tenían
artritis reumatoide durante muchos años empezaban a tener
manifestaciones clínicas de amiloidosis sobre todo en
el riñón.
Nosotros hicimos unos estudios se publicó en Archives
of Medical Research, buscando qué tantos de nuestros pacientes
con artritis reumatoide tenían depósito de amiloide, un
compuesto que se llama lipo trófico porque prefiere concentrarse
en la grasa.
Una de las maneras para saber si hay o no hay amiloide
depositado es hacer una pequeña punción en algún sitio
donde haya grasa, el sitio donde más idóneo es el abdomen,
puntualizó la especialista.
Desde hace algunos años se descubrió punción con aguja
en el abdomen, buscando depósito de amiloide en ese sitio.
Nosotros hicimos un estudio aplicando esta técnica en
nuestros pacientes con artritis reumatoide, ya que suponíamos
que se debía a que era una enfermedad crónica de larga
evolución, teníamos que ver si era más común en artritis
reumatoide que en otro tipo de enfermedades crónicas de
larga evolución y lo buscamos también en pacientes con
lupus, explicó la especialista.
El hallazgo que encontraron fue que era mucho más común
en pacientes con artritis reumatoide después de los 5
años de evolución, pues más del 50 por ciento de los pacientes
tenían depósito de amiloide, esto se corrobora con una
punción que se llama de rojo congo y la mayoría de nuestros
pacientes lo tenía
Para corroborar si esto era cierto se hace un estudio
de microscopía electrónica, y en efecto se observó el
depósito fibrilar de proteínas anormales de amiloide.
DIFERENCIAS
ENTRE LA AMILOIDOSIS PRIMARIA Y LA SECUNDARIA
La
amiloidosis primaria afecta principalmente los nervios
periféricos y el corazón, mientras que en la amiloidosis
secundaria es muy común la afección al riñón, la necropatía
por amiloidosis secundaria es tal vez lo más temido de
este tipo de enfermedad.
Ninguno de nuestros pacientes parece tener importantes
manifestaciones clínicas de amiloidosis no tienen evidencia
de daño renal, manifestó la doctora, también coeditora
de la revista mexicana de reumatología.
Agregó que cuando hay una enfermedad inflamatoria como
las que nosotros vemos, casi de manera natural se empiezan
a producir toda una serie de proteínas AL o AA que conducen
al depósito de amiloide .
El tratamiento de la amiloidosis como tal, tampoco está
del todo definido, en los niños con artritis reumatoide
juvenil se emplea quimioterapia, también se medican algunos
inmunosupresores como clorambucil y éste ha sido
de gran utilidad en este grupo de pacientes en particular.
En los adultos no hay suficiente información, dado que
es raro que tengan manifestaciones clínicas de amiloidosis
asociada, probablemente la opción sería también clorambucil
o algún otro imunosupresor, así como imuran y genoxal.
TERAPIA
GÉNICA EN LA AMILOIDOSIS PRIMARIA
La población mexicana presenta antígenos comunes al desarrollar
la amiloidosis secundaria.
La terapia génica se puede aplicar en la amiloidosis primaria,
pues tiene un componente genético claro, ya que hay grupos
étnicos, un ejemplo son los judíos, quienes presentan
enfermedades genéricas, como la fiebre familiar del mediterráneo,
claramente asociada a la amiloidosis, en éstos podría
hacerse terapia génica de manipulación, pero no todavía
en la amiloidosis secundaria.
La amiloidosis secundaria no depende particularmente de
raza, de hecho nosotros hicimos un estudio en nuestros
pacientes para saber si existía algún antígeno al complejo
mayor de histocompatibilidad, que son heredados de padre
y madre , los empleados en trasplante, los marcadores
genéticos del organismo y no encontramos alguno claramente
presente en nuestro paciente, por lo tanto no parece depender
de cierta información genética específica.
Si bien en las enfermedades en las que se ve como artritis
reumatoide, hay algunos indicadores genéticos, como el
antígeno genético de histocompatibilidad R4, es mucho
más común, incluso en nuestra población así como el de
R3, si hubiera alguna manipulación tendría que ser en
estos antígenos.
Cabe destacar que la prevalencia en el país de esta enfermedad
debe ser menor al 2 por ciento, mientras que en las comunidades
la amiloidosis primaria es un problema de salud muy marcada.
La amiloidosis provoca complicaciones en distintos órganos,
el sistema nervioso, cardiovascular, sistema digestivo
y riñón, dependiendo del tipo de amiloide que se deposite.
TRASPLANTE
DE CÉLULAS MADRE Y QUIMIOTERAPIA PARA TRATAR LA AMILOIDOSIS
Entorno
Médico, 12 de marzo del 2002.
Un grupo de investigadores de la Universidad de Boston
y el Memorial Sloan-Kettering de Nueva York, han estado
tratando pacientes con amiloidosis asociada a cadenas
ligeras con quimioterapia a dosis elevadas, en un intento
de obtener una tasa mayor de respuestas.
En este estudio, distribuyeron aleatoriamente a los pacientes
entre un tratamiento inicial con quimioterapia a dosis
altas y trasplante de células madre y dos ciclos de tratamiento
de inducción con melfalán y prednisona seguido de trasplante
autólogo de células madre.
Aunque no hubo diferencias importantes, parece que el
retrasar el trasplante resultó perjudicial, especialmente
en los pacientes con datos de cardiopatía.
No hubo diferencias en la respuesta hematológica completa
ni en la supervivencia entre los pacientes que completaron
el tratamiento. Sin embargo estos datos sugieren que,
en la actualidad, no hay necesidad de tratamiento de inducción
antes del trasplante, sino que, si éste es factible, se
debe emplear como tratamiento inicial.
En un estudio similar, Gertz y colaboradores de la Clínica
Mayo, en Rochester, Minnesota, describieron el empleo
de trasplante de células madre en el tratamiento de la
amiloidosis asociada a cadenas ligeras.
Encontraron una mortalidad relacionada con el trasplante
de alrededor del 14 por ciento, y advirtieron de la posibilidad
de hemorragia digestiva después del acondicionamiento.
El tratamiento parece prometedor, con una supervivencia
actuarial del 75 por ciento a los 24 meses. Tienen interés
que el factor más importante de predicción del desenlace
es el número de órganos afectados.
También concluyeron que las mejores respuestas se observan
en pacientes con amiloidosis renal aislada, y la recogida
de células madre era mucho más rápida empleando sólo G-CSF
que ciclofosfamida y GM-CSF.
Fuente: MEDSCAPE.ELMUNDO
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