Carta al editor
México D.F., a 15 de diciembre de 2009 Dr. Jorge Espino Vela Editor en Jefe Acta Pediátrica de México
PRESENTE
Estimado Dr. Espino: En relación al artículo “Linfangiomas de la lengua tratados con picibanil (OK-432). Experiencia en niños mexicanos”, publicado en el volumen 30, número 6, noviembre-diciembre del 2009 en Acta Pediátrica de México, tengo los siguientes comentarios:
Leímos con mucho interés el artículo, ya que ciertamente representa la serie más grande de pacientes con malformaciones linfáticas de lengua, tratados con substancias esclerosantes en nuestro país 1.
Las anomalías vasculares son en efecto una de las patologías más frecuentes vistas en nuestro medio, con incidencia general de 0.3 a 12% de la población general, e incrementando hasta un 23% en prematuros 2. En el Instituto Nacional de Pediatría (INP), revisamos en la consulta externa entre 60 y 80 pacientes mensualmente con estas entidades nosológicas (datos no publicados).
El término linfangioma es incorrecto desde el punto de vista semiológico y semántico, y no debe de ser utilizado, ya que no refleja las características de la enfermedad. Una nomenclatura confusa favorece diagnósticos inadecuados y como consecuencia, tratamientos incorrectos. “Linfa” se refiere al líquido claro, alcalino, transparente u opalescente que llena los vasos linfáticos. Al igual que la sangre, puede coagularse y está constituido por agua, albúmina, fibrina y sales, aunque en proporciones muy diferentes (mayor cantidad de agua y menor cantidad de albúmina). “Angio” significa vaso y “oma” es el sufijo para tumor o neoformación 3. Por lo tanto, linfangioma se refiere al tumor o neoformación originado en las células de los vasos linfáticos. En realidad, estos pacientes no tienen verdaderos tumores originados de los vasos linfáticos, sino malformaciones (dilataciones saculares y tortuosas) derivadas de una embriogénesis imperfecta en dichas estructuras.
Desde la publicación de Mülliken y Glowacki en 1982 4, se sugiere omitir el término linfangioma y se describe un sistema de clasificación para las anomalías vasculares, el cual las cataloga en dos grandes grupos: Tumores y malformaciones vasculares. Los primeros, son verdaderos procesos neoplásicos vasculares, originados en vasos sanguíneos sanos, cuyo endotelio prolifera generando tumores benignos que siguen una historia natural de la enfermedad hacia la involución espontánea. El caso específico de algunos hemangiomas que ameritan tratamiento escapa de la visión de esta carta, pero en general son neoplasias autolimitadas, que responden a factores antiangiogénicos y que comparten características histológicas y biomoleculares específicas. Ninguno de los procesos en este grupo involucra vasos linfáticos. Por otro lado, las malformaciones, como su nombre lo dice, son procesos dismorfogenéticos, ocurridos durante las semanas cuarta a la séptima de gestación, cuando se desarrolla todo el sistema vascular de la economía, por lo que siempre están presentes al nacimiento, crecen con el paciente pero no muestran fase proliferativa, no involucionan espontáneamente y ciertamente no responden a factores antiangiogénicos. Pueden conformarse de arterias, venas, capilares o linfáticos, o cualquier combinación de los mismos. Esta clasificación ha sido internacionalmente utilizada durante más de 27 años, ya que puede ser reproducible de manera clínica, celular, radiológica y bioquímica. Además genera un lenguaje común y estandarizado que permite los estudios comparativos y favorece la investigación.
Está ampliamente demostrado que una buena semiología y una exploración física meticulosa, permiten establecer el diagnóstico diferencial en 93% de los casos (sin ayuda de estudios de gabinete). A pesar de ello, el 69% de las ocasiones, los médicos diagnosticamos incorrectamente estas anomalías 5, lo cual confirma que el diagnóstico correcto depende de la experiencia y del interés del médico tratante.
En síntesis, estas anomalías deben llamarse MALFORMACIONES VASCULARES DE TIPO LINFÁTICO, que a su vez pueden subdividirse en macroquísticas y microquísticas.
Nuestra observación clínica en el manejo de estos enfermos en el INP, es que existe una mayor respuesta a este esclerosante en lesiones macroquísticas de cuello. Con menor o nula respuesta en lesiones microquísticas y de otras áreas anatómicas.
Se menciona en el artículo que la dosis utilizada es de 0.03 mL por sesión, utilizando una dosis subsecuente al séptimo día. Consideramos que esta dosis es insuficiente para el tratamiento adecuado, sobre todo para lesiones macroquísticas con grandes volúmenes intralesionales. Probablemente los autores se refieren al uso de 0.03 mg, que equivalen a 3 mL, dosis más adecuada en lesiones pequeñas o microquísticas. Nos gustaría preguntar el porcentaje de reducción de volumen de la malformación, en relación a la dosis administrada y al tiempo de evolución. Nos interesaría también conocer la experiencia del cirujano en cuanto a la diferencia técnica que implica resecar lesiones linfáticas con o sin esclerosis previa. Nosotros valoramos la necesidad de dosis subsecuentes a las seis semanas de la primera aplicación, para dar oportunidad a que el proceso inflamatorio generado por el esclerosante alcance su efecto máximo para reducir el volumen de las cavidades. Entonces decidimos la aplicación de dosis subsecuentes y/o resección quirúrgica. No hemos encontrado diferencia significativa entre el grado de reducción de volumen con tres dosis versus pacientes que recibieron hasta 8 aplicaciones, por lo tanto, utilizamos actualmente un máximo de tres aplicaciones de esclerosante por paciente. Tratamos de evitar al máximo las intervenciones quirúrgicas ya que están conllevan un mayor riesgo de complicaciones como lesión nerviosa, sangrado y recurrencia 6. Las lesiones microquísticas de lengua tienen una tasa particularmente alta de riesgos operatorios 7. En ellos, hemos comenzado a probar distintos esclerosantes, incluyendo alcohol, doxiciclina, bleomicina. Estos pacientes deben ser manejados por grupos interdisciplinarios con experiencia.
Dr. Jaime Shalkow-K
Jefe de Cirugía Oncológica
Coordinador de la Clínica de Anomalías Vasculares
Dr. José Ignacio Guzmán-Mejía
Adscrito al Servicio de Cirugía Oncológica y a la
Clínica de Anomalías Vasculares
Instituto Nacional de Pediatría
BIBLIOGRAFÍA
1. Sánchez NJ, Mejía SR, Sánchez MVJ, Jiménez UPS y cols. Linfangiomas de la lengua tratados con picibanil (OK432). Experiencia en niños mexicanos. Acta Pediatr Mex. 2009;30(6):312-6.
2. Jason Lee, Rui Fernandes. Neck Masses: Evaluation and Diagnostic Approach. Oral Maxillofacial Surg Clin North Am. 2008;20: 321–37.
3. Mascaró y Porcar. Diccionario Terminológico de Ciencias Médicas. 11ª Ed. Salvat. 1981.
4. Mulliken JB, Glowacki J. Haemangiomas and vascular malformations in infants and children: A classification base don endotelial characteristics. Plast Reconst Surg. 1982;69:411-23.
5. MacFie CC, Jeffrey SL. Diagnosis of vascular skin lesions in children: an audit and review. Ped Dermatol. 2008;25(1):7- 12.
6. Dasgupta R, Adams D, Elluru R, et al. Noninterventional treatment of selected head and neck lymphatic malformations. J Pediatr Surg. 2008;43:869–73.
7. Lei MD. Surgery of lymphatic malformations in oral and cervicofacial regions in children. Oral Surg, Oral Med, Oral Path, Oral Radiol, Endodon. 2007;104(3):337-44.
Normas para autores
Los manuscritos deben elaborarse siguiendo las recomendaciones del Comité Internacional de Directores de Revistas Médicas (N Engl J Med 1997;336:309-15).
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1. El texto deberá entregarse impreso, por triplicado, en hojas tamaño carta (21 × 27 cm), a doble espacio, acompañado del disquete con la captura correspondiente e indicando en la etiqueta el título del artículo, el nombre del autor principal y el programa de cómputo con el número de versión. (Ejemplo: Estrógenos en el climaterio. Guillermo Martínez. Word 6.0).
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8. Tipo de artículos: la revista publica artículos originales en el área de investigación clínica o de laboratorio, editoriales, artículos de revisión, biotecnología, comunicación de casos y cartas al editor. Se reciben artículos en los idiomas español e inglés.
9. Resumen. La segunda hoja incluirá el resumen, de no más de 250 palabras y deberá estar estructurado en antecedentes, material y método, resultados y conclusiones. Con esta estructura se deberán enunciar claramente los propósitos, procedimientos básicos, metodología, principales hallazgos (datos concretos y su relevancia estadística), así como las conclusiones más relevantes. Al final del resumen proporcionará de 3 a
10 palabras clave. Enseguida se incluirá un resumen (abstract) en inglés.
11. Texto. Deberá contener introducción, material y métodos, resultados y discusión, si se tratara de un artículo experimental o de observación. Otro tipo de artículos, como comunicación de casos, artículos de revisión y editoriales no utilizarán este formato.
a) Introducción. Exprese brevemente el propósito del artículo. Resuma el fundamento lógico del estudio u observación. Mencione las referencias estrictamente pertinentes, sin hacer una revisión extensa del tema. No incluya datos ni conclusiones del trabajo que está dando a conocer.
b) Material y método. Describa claramente la forma de selección de los sujetos observados o que participaron en los experimentos (pacientes o animales de laboratorio, incluidos los testigos). Identifique los métodos, aparatos (nombre y dirección del fabricante entre paréntesis) y procedimientos con detalles suficientes para que otros investigadores puedan reproducir los resultados. Explique brevemente los métodos ya publicados pero que no son bien conocidos, describa los métodos nuevos o sustancialmente modificados, manifestando las razones por las cuales se usaron y evaluando sus limitaciones. Identifique exactamente todos los medicamentos y productos químicos utilizados, con nombres genéricos, dosis y vías de administración.
c) Resultados. Preséntelos siguiendo una secuencia lógica. No repita en el texto los datos de los cuadros o figuras; sólo destaque o resuma las observaciones importantes.
d) Discusión. Insista en los aspectos nuevos e importantes del estudio. No repita pormenores de los datos u otra información ya presentados en las secciones previas. Explique el significado de los resultados y sus limitaciones, incluidas sus consecuencias para la investigación futura. Establezca el nexo de las conclusiones con los objetivos del estudio y absténgase de hacer afirmaciones generales y extraer conclusiones que carezcan de respaldo. Proponga nueva hipótesis cuando haya justificación para ello.
e) Referencias. Numere las referencias consecutivamente siguiendo el orden de aparición en el texto (identifique las referencias en el texto colocando los números en superíndice y sin paréntesis). Cuando la redacción del texto requiera puntuación, la referencia será anotada después de los signos pertinentes. Para referir el nombre de la revista utilizará las abreviaturas que aparecen enlistadas en el número de enero de cada año del Index Medicus. No debe utilizarse el término “comunicación personal”. Sí se permite, en cambio, la expresión “en prensa” cuando se trata de un texto ya aceptado por alguna revista. Se mencionarán todos los autores cuando éstos sean seis o menos, cuando sean más se añadirán las palabras y cols. (en caso de autores nacionales) o et al.(si son extranjeros). Si el artículo referido se encuentra en un suplemento, agregará Suppl X entre el volumen y la página inicial.
La cita bibliográfica se ordenará de la siguiente forma en caso de revista:
Torres BG, García RE, Robles DG y cols. Complicaciones tardías de la diabetes mellitus de origen pancreático. Rev Gastroenterol Mex. 1992;57:226-9.
Si se trata de libros o monografías se referirá de la siguiente forma:
Hernández RF. Manual de anatomía. 2ª ed. México: Méndez Cervantes; 1991.p.120-9.
Si se tratara del capítulo de un libro se indicarán el o los autores del capítulo, nombre del mismo, ciudad de la casa editorial, editor del libro, año y páginas.
12. Transmisión de los derechos de autor. Se incluirá con el manuscrito una carta firmada por todos los autores, conteniendo el siguiente párrafo: “El/los abajo firmante/s transfiere/n todos los derechos de autor a la revista, que será propietaria de todo el material remitido para publicación”. Esta cesión tendrá validez sólo en el caso de que el trabajo sea publicado por la revista. No se podrá reproducir ningún material publicado en la revista sin autorización.
13. Se aconseja que en las referencias bibliográficas se incluyan citas de autores mexicanos o latinoamericanos.
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