UN FALLO EN LA PROTEÍNA DISTROFINA CAUSA LA MIOCARDIOPATÍA DILATADA.

Entorno Médico, 19 de Marzo de 2002.

Un fallo en la distrofina, proteína clave para la conexión de las células que forman el músculo cardiaco, puede provocar una miocardiopatía dilatada, según una investigación de la Facultad de Medicina Baylor, en Houston, Texas, que se publica en el último número de la revista -The Lancet-.

No obstante, de acuerdo con lo demostrado por el equipo que coordinan Jeffrey Towbin y Neil Bowles, profesores de Pediatría y Cardiología en el citado centro estadounidense, permitir el descanso del corazón por medio de un aparato mecánico, denominado dispositivo de asistencia ventricular, conduce a que la distrofina restablezca su función y restaure el bombeo normal del corazón.

La distrofina es conocida por su relación con la distrofia muscular de Duchenne y de Becker, dos patologías en las que el músculo se debilita provocando una miocardiopatía.

En el caso concreto de la miocardiopatía dilatada, la porción final de la distrofina pierde una conexión clave entre el aparato contráctil de las células y la membrana celular: -Como resultado, el corazón no puede contraerse correctamente-, señala Towbin.

El equipo analizó muestras de 20 pacientes, la mitad con miocardiopatía dilatada isquémica y el resto con la misma enfermedad no-isquémica, que aguardaban turno para un trasplante cardiaco. Asimismo, se obtuvieron muestras de seis pacientes con miocardiopatía dilatada que estaban siendo tratados con bombas de asistencia ventricular.

Al comparar las muestras de estos pacientes con las obtenidas de otros corazones sanos que iban a ser trasplantados, el equipo comprobó la anormalidad de la distrofina en el 90 por ciento de los pacientes con miocardiopatía.

Después de seis semanas con el dispositivo de asistencia ventricular, el 90 por ciento de los pacientes que lo llevaban redujo el número de células que tenían un defecto en la distrofina.

Towbin y Bowles explicaron que existen dos teorías sobre la desconexión de esta proteína. Una es mecánica: -El corazón late más fuerte a medida que pasa el tiempo y esto va debilitando la conexión con la membrana celular. Pero, cuando el músculo descansa, la porción final de la distrofina consigue reconectarse con la membrana-.

La segunda causa posible que citan los investigadores es que una sustancia química producida por el proceso de insuficiencia cardiaca puede afectar a esa porción de la distrofina adherida al aparato contráctil y a la membrana celular.

Cualquiera que sea la razón, los hallazgos tienen implicaciones importantes para el desarrollo de estrategias terapéuticas, dirigidas a poder evitar el trasplante cardiaco en algunos enfermos.Redacción: Lila Miranda

Fuente: DM