Miastenia Grave

INFORMACIÓN GENERAL

¿Qué es la miastenia grave?en directorio de la a a la z de entorno medico

La miastenia grave es un trastorno neuromuscular que se caracteriza por debilidad variable de los músculos voluntarios, la cual mejora a menudo con el descanso y empeora con la actividad. La condición es provocada por una respuesta inmune anómala. Los pacientes con miastenia grave tienen un riesgo más alto de presentar otros trastornos autoinmunes como tirotoxicosis, artritis reumatoide y lupus eritematoso sistémico.

La miastenia grave afecta alrededor de 3 de cada 10,000 personas y puede afectarlas a cualquier edad. Es más común en mujeres jóvenes y hombres de edad avanzada.

¿Qué la causa?

En la miastenia grave, la debilidad se presenta cuando el impulso nervioso para iniciar o mantener el movimiento no llega adecuadamente a las células del músculo, y se presenta cuando las células inmunes atacan a las propias células del cuerpo (una respuesta autoinmune). Esta respuesta inmune produce anticuerpos que se adhieren a las áreas afectadas y evitan que las células musculares reciban los mensajes químicos (neurotransmisores) de la neurona.

Se desconoce la causa de los trastornos autoinmunes de la miastenia grave. En algunos casos, puede estar relacionada con tumores del timo (un órgano del sistema inmune).

SÍNTOMAS

La miastenia grave presenta dentro de su sintomatología cambios visuales como la visión doble, dificultad para fijar la mirada y parpado caído.

Los pacientes con miastenia grave generalizada pueden presentar también: dificultad para deglutir, arqueo frecuente o asfixia, debilidad o parálisis que empeora con el esfuerzo en el transcurso del día, cabeza caída, dificultad para subir escaleras, dificultad para levantar objetos, necesidad de usar las manos para incorporarse desde una posición sentada o recostada, dificultad para hablar y dificultad para masticar.

También es frecuente que se presenten algunos otros síntomas como son la ronquera o cambio de voz, fatiga, parálisis facial, babeo y dificultad para respirar.

DIAGNÓSTICO

En la miastenia grave el examen físico puede resultar normal o indicar debilidad muscular que empeora progresivamente a medida que se trabaja el músculo. En los pacientes que presentan esta enfermedad, los músculos que primero se afectan son los del ojo conservando los reflejos y la sensibilidad normales. La debilidad puede afectar brazos, piernas, los músculos para respirar o deglutir y cualquier otro grupo de músculos. Los resultados del EMG estándar por lo general son normales. Por lo que hay que practicar estudios más específicos como los estudios de conducción nerviosa, que son más sensibles. El EMG de una fibra aislada es aún más sensible. Los receptores de anticuerpos de acetilcolina pueden estar presentes en la sangre. La prueba de tensilón puede ser positiva. Después del tensilón la función muscular puede mejorar. (El efedronio es un medicamento que bloquea la acción de la enzima que descompone el neurotrasmisor Acetilcolina.)

TRATAMIENTOS Y RECOMENDACIONES

No se conoce cura para la miastenia grave; sin embargo, con el tratamiento se pueden lograr períodos prolongados de remisión.

RECOMENDACIONES

Existe la necesidad de planificar la actividad para permitir períodos de descanso programados. Es recomendable utilizar un parche de ojos si la visión doble es molesta. Debe evitarse el estrés y la exposición excesiva al calor porque pueden empeorar los síntomas.

MANEJO MÉDICO: Existen medicamentos como la neostigmina o piridostigmina que mejoran la comunicación entre el nervio y el músculo. Los medicamentos que suprimen la respuesta inmune como la prednisona, el azathioprine y la ciclosporina se puden utilizar si los síntomas son severos y la respuesta a otros medicamentos no son adecuadas.

PLASMAFÉRESIS: La plasmaféresis es una técnica para eliminar del plasma los anticuerpos causantes del problema y reemplazarlo por líquidos, que bien puede ser plasma de donadores sanos. Esta técnica puede disminuir los síntomas temporalmente y a menudo se utiliza para optimizar la condición antes de la cirugía.

CIRUGÍA: Se puede practicar una timectomía, que consisten en eliminar el Timo quirúrgicamente. Con esto se puede lograr una remisión permanente o una necesidad menor de medicamento.

URGENCIA: Cuando la debilidad muscular involucra a los músculos respiratorios puede ser una situación crítica, llegando en ocasiones a requerirse de la hospitalización del paciente para el apoyo respiratorio. En estos casos está indicada la plasmaféresis para superar el cuadro agudo.

PRONÓSTICO

Éste es reservado ya que no existe cura, pero es posible una remisión a largo plazo. En muchos casos puede haber una limitación mínima de la actividad. Los pacientes que solo presentan síntomas oculares (miastenia grave ocular), pueden avanzar con el tiempo hasta presentar la miastenia generalizada.

En la mujeres con miastenia grave y en edad fértil es posible el embarazo, pero requieren de un manejo médico muy estrecho. Los bebés de madres con miastenia grave pueden requerir de manejo médico durante algunas semanas después del nacimiento, pero por lo general no desarrollan la enfermedad.

Dr. Gustavo Castillo R. Ced. Prof. 1256736